内分泌科加入中国普拉德威利临床规范化多学科诊疗协作联盟 2018年12月15日，第二届普拉德威利综合征国际论坛暨中国红十字基金会成长天使基金小胖威利综合征患者关爱项目启动仪式在上海顺利召开。本次会议针对普拉德威利综合征（Prader-Willi）的早期诊断、规范化多学科诊疗的前沿热点问题展开了激烈的讨论。在复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科罗飞宏教授的倡议下以及中华医学会儿科分会内分泌遗传代谢学组的支持下，中国普拉德威利临床规范化多学科诊疗协作联盟在此次峰会上成立，来自国内东北、西北、华北、中原、华中、华南、华东、华西8个区域的PWS诊治中心加入了协作联盟。我所内分泌科作为华北地区副组长单位加入中国普拉德威利临床规范化多学科诊疗协作联盟。协作联盟的成立将更好的推进PWS患儿的管理，而PWS关爱项目的落实会使更多的中国PWS患儿获益。Prader-Willi综合征又称肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征，是一种罕见的多系统异常的临床综合征，由Prader等学者于1956年首次报道，发病率为1∶10000～30000。该综合征的临床表现复杂多样，可发生于自胎儿期到成年的各个年龄段，并随年龄增长而变化。如管理不规范，不仅可以导致患者早期死亡也可能伴发糖尿病、血脂异常、梗阻性呼吸困难等而无法长期生存。因此也成为国内误诊率以及漏诊率较高的一种疾病。如果能早期通过基因筛查方式进行诊断，并给予包括生长激素在内的多学科协作治疗，可有效延缓和防止多种并发症的出现并大大提高患者生活质量，减轻家庭及社会负担。本次联盟成立之后，将在国内首次推出PWS早期筛查问卷，该问卷依据已发布的《中国普拉德威利综合征诊疗共识》制定，面对0-6岁的有可疑临床症状的患儿及其家长，本问卷的评估结果可以成为国内广大潜在的PWS群体的就诊依据。联盟形成后能够更加完备的进行多学科联合诊治和研究，组建PWS队列研究，希望能更早的发现和诊断小婴儿期的患儿，早期应用药物治疗，改善他们以后的代谢问题、行为问题，以提高生活质量。我所具有诊断PWS综合症丰富的临床经验，在遗传诊断方面具有国内先进水平，已经形成多学科联合诊治能力，可对不同年龄阶段的儿童进行针对性的护理、诊断和治疗。文/陈晓波

我所成立变态反应科 1992年，我所率先成立国内第一家哮喘防治与教育中心，较早开展了儿童肺功能、标准化过敏原检测、吸入药物治疗、脱敏治疗等，多年来，在全国儿童哮喘与过敏性疾病防治领域一直走在前列。过敏性疾病又称变态反应性疾病，常见疾病包括支气管哮喘、过敏性鼻炎、食物过敏、特应性皮炎（湿疹）、荨麻疹等。近年来患病率显著升高，对患儿、家庭、社会造成严重负担。变态反应性疾病是系统性疾病，过敏反应涉及上呼吸道，则表现为过敏性鼻炎；涉及下呼吸道表现为慢性咳嗽、支气管哮喘；涉及消化道表现为食物过敏导致的呕吐、腹泻、便血等，涉及皮肤即表现为特应性皮炎、荨麻疹等。本着以需求为导向的专业学科发展原则，满足变态反应性疾病患儿日益增加的需要，我所在原哮喘防治与教育中心的基础上，成立了儿童变态反应科，并于2019年1月正式运行。变态反应科在诊治常见过敏性疾病基础上，同时设有特色专病门诊，如哮喘、慢性咳嗽等。科室检测设备齐全，包括过敏原检测、儿童肺功能检查、呼气一氧化氮测定等，并可进行皮下注射及口服变应原特异性免疫治疗（脱敏）等。科室人员目前有顾问1名、主任医师3名、主治医师1名、住院医师3名、护士3名、技术检测人员6名。出诊专家有陈育智、赵京、刘传合、沙莉等。衷心希望此科室的成立，能够为过敏性疾病儿童提供更专业的医疗服务，使患儿早期获得明确的诊断、恰当的治疗，以及正确的管理。文/田春雨

为肿瘤宝宝重塑生命 时间过得真快，一转眼3个月过去了，右脚背上长着黑色肿瘤的小宇又回到我所胸外科就诊。小家伙明显长大了，在床上手舞足蹈，一刻也不停歇。他一共化疗了4个疗程，化疗初期肿瘤缩小比较明显，颜色也逐渐变暗，可是后期肿瘤大小就基本不再变化了，张晓伦主任判断手术时机已到，于是把小宇收入院。经过MRI检查，发现小宇的肿瘤可能侵入深部肌肉和肌腱，如果切除肿瘤后，肌肉和肌腱受损且裸露，则必须要考虑移植皮瓣覆盖，否则不但伤口不愈合，还会影响右脚的功能。为此，张晓伦主任不但联系了骨科马强主任医师多次会诊，还请全国小儿骨科权威积水潭医院的田光磊教授为小宇会诊。经过反复沟通和协商，将各种手术方案和可能出现的问题一一罗列，并和家长做了充分的沟通解释。小宇的妈妈全面了解了手术的方案和风险，诚恳的对我们说：“您所说的就是我们心里想的，我们完全同意您的建议，接受张主任和田教授的手术方案。”2018年12月11日，手术如期进行。张晓伦主任和田光磊教授联合主刀，手术进行的异常顺利，肿瘤完整切除，仅浸润浅筋膜，未侵入肌肉和肌腱。但由于肿瘤体积太大，周边残留的皮肤不能完全覆盖创面，伤口还是需要植皮。田教授采取了最佳方案，把小宇右脚背上的皮肤修剪拼接，在原位就地取材获得了足够的皮瓣，完全覆盖缝合了伤口创面。手术仅仅只用了2小时便顺利完成，在场的医护人员们都为小宇高兴，同时也为张主任和田教授高超的医术而折服。当我们把手术成功的好消息告诉在手术室门外焦急等待小宇的爸爸妈妈时，他们激动的留下了眼泪，“谢谢，谢谢……是您们给了小宇第二次生命，我们的心情无法言表，除了感谢还是感谢！”2周后小宇还要回来做伤口拆线，并继续进行化疗，衷心祝愿他早日康复，健康成长。文/刘菁 摄/刘雨竹、崔寅鹏

图片新闻 （上接第四版）信念甚至比大人们还要强烈。原来，我们很少关注孩子的真实想法，更多的是照顾家长的感受，却从未问过孩子究竟想要什么。但现在，我们认为‘倾听’和‘陪伴’对孩子们来说，才是最重要的。医疗技术也许是有限的，但是关怀是无限的，也许我们留不住躯体，但却可以留住人间的美好。”本次致敬颁奖典礼以“精诚”为准则，旨在表彰医者典型、传播医者仁心、培育人文精神、塑造行业形象，加强医患沟通，让生命科学与人文医学完成一场有温度，更有深度的交融共振。文/邱爽 摄/宣传中心提供

我所成为“中国儿童生长发育健康科普示范基地” 1月8日，以“大格局、大融合”为主题的“第十一届健康中国论坛”在北京举行，原国务委员、十一届全国人大常委会副委员长陈至立、国家卫健委副主任王贺胜等领导出席会议，来自医学界、医院、相关产业的53位讲者围绕慢病防控、皮肤健康、肿瘤防治、互联健康、中医诊所、生长发育、医院品牌、结直肠癌患者指南发布等10个主题，结合健康中国战略和医药健康产业发展分享了精彩的观点。我所在本次论坛上获颁“中国儿童生长发育健康科普示范基地”，成为北京地区唯一获此殊荣的医院，内分泌科主任陈晓波代表医院登台领奖。内分泌科自1986年起开展儿童生长发育诊疗业务，近10余年发展迅速，形成小儿内分泌科诊疗梯队。在儿童矮身材、性早熟、肥胖等生长发育障碍的诊疗上积累了丰富的经验。除了积极发展临床诊疗业务以外，内分泌科还持续开展儿童生长发育健康科普传播，平均每年开展院内讲座与义诊、校园科普宣教与筛查、媒体科普传播等余20场次。牵头华北地区医生规范化培训，推广和培训内分泌相关人才，受到医患双方的好评。在医院品牌平行论坛上，我所还获得了健康中国医院品牌“金像奖”，宣传中心主任池杨上台领奖，并做了《记录普通人的人性光辉》的主题分享。文/陈晓波、邱爽 摄/宣传中心提供}